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JUNG’S RHEUMATISM CLINIC

류마티스 클리닉

평생주치의가 되어 따뜻한 정성을 약속드립니다.

베체트병

전문의가 정성을 다해 진료하는 류마앤정내과

베체트병 이란?

1937년 터키의사 베체트가 구강궤양, 음부궤양 및 안구염증이 있는 환자를 처음 보고하였으며, 이후 이러한 증상외에도 피부, 위장관, 혈관, 중추신경, 심장, 폐, 신장 등 여러 주요 장기를 침범할 수 있음이 알려졌습니다. 우리나라의 경우 서양에 비해 발생이 많으며 남자보다 여자가 약간 발생이 많고 젊은 남자에서 생긴 경우 여자보다 중증인 경우가 많습니다.

증상

베체트병의 증상

임상증상으로 구강궤양은 가장 흔하면서 특징적인 점막 피부증상으로 질병의 경과 대부분에서 나타납니다. 크기는 2-12mm로 가장자리가 뚜렷한 구형 혹은 타원형이며, 대부분 통증을 동반합니다. 1 – 3주 후 반흔을 남기지 않고 치유되며 큰 궤양은 인두협착을 일으킬 수도 있습니다. 외음부 궤양은 남성에서는 음낭부위에 잘 생기며 드물게는 음경귀두나 음경체부에도 발생합니다. 여성에서는 주로 음순부위에 나타나지만 질이나 자궁경부에 발생할 수 있고 남성에 비해 증상이 경미하여 내진 시에 병변이 발견되는 경우도 있습니다.

피부질환으로 결절 홍반양 발진, 여드름양 농포성 구진, 피부혈관염을 동반한 구진성 발진, 모낭염, 농피증, 혈전성 정맥 등이 있습니다. 눈에 생기는 포도막염은 만성, 재발성으로 가장 심각합니다. 안증상이 발생한 후 치료하지 않을 경우 수년 이내에 90%의 환자에서 실명합니다. 따라서 베체트병 환자가 갑자기 시력이 저하되면 응급상황으로 즉시 내원을 요합니다. 관절염도 생길 수 있으며 가장 잘 침범하는 관절은 무릎, 발목 및 손 관절 등입니다. 관절염의 경과는 대부분 일시적이고, 변형이나 골파괴는 잘 일어나지 않습니다. 위장관 증상은 우리나라나 일본의 환자에서 비교적 흔한 증상으로 환자의 20%까지 침범하고, 가장 흔히 궤양이 발생하는 부위는 회장 말단부와 맹장부이며 출혈이나 천공이 합병될 수 있고, 급성 충수돌기염과 혼동될 수도 있습니다. 그 외에도 관절염, 혈관염, 동맥류, 장출혈, 부고환염, 빈혈 등이 생길 수 있습니다

베체트병의 원인

기본 병변은 혈관염이며 발병 원인은 정확히 밝혀져 있지 않으나 자가 면역성 질환으로 생각되며 그 밖의 유전적 소인, 감염 등이 관련되는 것으로설명하고 있습니다. 타인에게 전파되지는 않습니다.

진단

현재 임상에서는 진단을 위해 임상양상과 혈청검사, 방사선 소견의 조합으로 진단을 하게 되며 결과적으로 의사의 임상경험이나 질병의 시기별로 나타나는 임상양상에 따라 진단이 달라질 수도 있습니다.

질병의 심한 정도와 침범한 장기에 따라 치료법이 달라집니다.

진단에 특이적인 임상증상이나 검사소견은 없으며 경험이 많은 전문의사의 진찰 소견이 중요합니다. 혈액검사는 대부분 다른 질환을 감별하여 배제하기 위해 하는 수가 많으며 필요에 따라
장내시경, 복부초음파, 유전자검사 (HLA-B51), 안과검진 등을 하기도 합니다. 또한 피부의 과민반응을 보는 검사로 주사바늘을 피부에 찌른 후 48시간 후에 판독하는
패터지검사(pathergy test)가 있습니다.

치료

질병의 심한 정도와 침범한 장기에 따라 치료법이 달라집니다.

피부점막이나 관절 등에 생긴 경우는 소염진통제, 스테로이드, 콜키친, 댑손 등의 약물을 사용할 수 있고 혈관염이나 중추신경계 침범, 장침범, 안구침범 등 중요장기 침범시에는
고용량 스테로이드나 각종 면역억제제(아자치오퓨린, 사이클로스포린, 싸이톡산, 인터페론, 항종양괴사인자, 엠티엑스, 설파살라진 등)를 사용할 수 있습니다.
특히 안구침범으로 인한 포도막염시에는 실명의 우려가 있으므로 즉시 병원에 내원하여야 합니다.
예후는 일반적으로 피부나 점막, 관절 증상만 있을 시는 생명에 지장이 없으나 심장, 대장, 혈관염, 중추신경계 침범 등이 있을 시 치명적일 수 있습니다.

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